Ellen har ovanliga sjukdomen PKU – medicinen är nyttig mat

Det är snart lunchdags i fyrarummaren i Enskede utanför Stockholm. Johannes Hultman förbereder maten för sina och sambon Rebecca Wictors två döttrar. Ellen är 3 år och Ester är 1,5.

På menyn står spagetti med tomatsås. Portionerna ser ut att vara likadana, men Ellens pasta är proteinfri.

Efter tre år av vägande och mätande har föräldrarna börjat vänja sig vid hennes specialkost – och förlikat sig med tanken på att hon troligtvis kommer att behöva följa den resten av livet.

– Den första tiden var det lite känslosamt att berätta om Ellens sjukdom. Jag tror att det handlade om att man fick återuppleva alla känslor som man gick igenom precis i början. Nu har vi pratat så mycket om det och landat i att det är vad det är, säger Johannes.

Rebecca tillägger:

– När man berättar om det för någon ny så handlar det om att ta emot deras reaktion. Visst är det mycket jobb med hennes kost, men vi har vant oss vid det. För oss har det varit viktigt att hon inte ”blir sin sjukdom”. Hon är ju ett vanligt barn på alla andra sätt.

PKU – en ämnesomsättningsstörning

Ellen föddes i Stockholm i januari 2015. Rebecca och Johannes hade bara varit hemma med henne några dagar när en läkare på Astrid Lindgrens barnsjukhus ringde. Han berättade att Ellens provsvar visade att hon har en ämnesomsättningsstörning som kal las PKU.

Innan de åkte in till sjukhuset nästföljande dag hade Rebecca och Johannes hunnit grubbla, googla, ringa till föräldrarna och storgråta. De hann tänka tusen tankar kring konsekvenserna av denna bokstavs kombination som de aldrig tidigare hade hört talas om. Men efter att ha träffat en dietist, psykolog och läkare på sjukhuset kände de sig något lugnade.

– Det tog såklart ett tag innan beskedet landade. Vår oro handlade mest om vad som kommer att hända när Ellen blir äldre. Kommer hon att känna sig utanför? Ska hon aldrig få äta tårta på kalas? säger Rebecca.

Fem barn drabbas per år

Fenylketonuri, eller PKU som det vanligtvis kallas, är en ärftlig, medfödd ämnesomsättningssjukdom. Den drabbar i snitt fem barn i Sverige varje år och orsakas av brist på ett enzym som behövs för att bryta ner aminosyran fenylalanin. Om fenylalaninhalten stiger för mycket bildas ett nervgift som skadar delar av hjärnan. Barn som inte behandlas blir svårt utvecklingsstörda och får ofta epilepsi.

Tack vare att Ellen fick sin diagnos tidigt kommer hon att kunna leva ett helt friskt liv, så länge hon håller en strikt glutenfri vegandiet. Fenylalanin finns i de flesta protein rika livsmedel, men särskilt i mejeriprodukter, avokado, baljväxter, nötter, frön, fågel, fisk och skaldjur.

Rebecca och Johannes, som båda har ett stort matlagningsintresse, har nästan lagt om familjens kost helt. Tidigare var kött och fisk basen i deras matlagning. I dag har de fyra våningar med grönsaker i kylskåpet.

– Ellens medicin är nyttig mat – det hade kunnat vara mycket värre. Vi har fokuserat på att se möjligheterna för oss med att äta mer vegetariskt i stället för att gnälla över att vi inte kan käka kött, säger Johannes.

En PKU-diet syftar till att minska intaget av fenylalanin – en av byggstenarna i protein. Men små mängder av aminosyran måste Ellen ändå få i sig för att växa normalt. Det kan hon få genom att äta rotsaker, grönsaker, frukt och särskilda lågproteinprodukter i exakt den mängd som behövs, utan att giftiga nivåer uppstår.

För mycket vattenmelon

En gång i veckan får Ellen lämna blodprov för att man ska hålla koll på hennes värden.

– I somras fick hon plötsligt höga värden. Då insåg vi att det berodde på att vi hade gett henne fri tillgång till vattenmelon. Den innehåller ju väldigt lite protein, men eftersom man äter så stora mängder gav det utslag ändå, säger Rebecca.

Hemma har de hittat bra ersättning för kött i rätter som de lagar ofta. I indisk curry – en av Ellens favoriter – byter de ut kycklingen mot broccoli, zucchini eller aubergine.

Valde en förskola med egen kock

När Ellen skulle börja förskolan hösten 2016 valde de en skola som ligger lite längre bort än den närmaste, men som har en egen kock på plats. Han har ett intresse för vegetarisk mat och har varit lyhörd när det gäller Ellens kost. När de andra barnen äter korv stroganoff får Ellen en morotsbaserad variant. Och när det vankas köttbullar gör han bullar gjorda på svamp och potatis till Ellen.

– Det är skönt att känna att man kan gå in till honom och prata. Han lagar all mat från grunden och Ellen verkar nöjd. Hon äter mycket i skolan, säger Rebecca.

Ellen har inte visat några tecken på att hon lider märkbart över att få äta specialmat. Det är snarare Rebecca och Johannes som blir illa till mods när de får höra att de andra barnen har ätit något som Ellen inte tål – som en tårta eller något annat festligt under fikastunden.

– Då skär det i hjärtat. Inte egentligen för att hon går miste om tårtan, men för att vi inte vill att hon ska behöva känna sig utanför, säger Johannes.

Lillasyster är frisk

De tycker att det känns tryggt att lillasyster Ester i framtiden alltid kommer att finnas där, i årskursen under Ellen. När Rebecca väntade Ester visste de att det var 25 procents risk för att även hon skulle få PKU. De var inte så bekymrade på förhand för hur utfallet skulle bli. Men när de väl fick beskedet om att Ester inte hade PKU blev de ändå lättade.

– Allt blev enklare. Det var jättesmidigt att man kunde amma på fullt ut. Och det är klart att det var skönt att den första tiden slippa åka in till Karolinska sjukhuset två gånger i veckan för att ta blodprov, säger Rebecca.

Inför framtiden har Rebecca och Johannes gott mod. Det görs framsteg inom genforskningen som kan leda till att det en dag kommer att finnas en medicin som Ellen kan ta och som gör att hon kan äta precis som alla andra. Dessutom står reducerad köttkonsumtion högt på den politiska agendan och allt fler människor väljer frivilligt att följa en vegetarisk eller vegansk kost.

– Vi påminner oss om att det kan komma en dipp för Ellen i skolåren – en tid då hon kan tycka att det är jobbigt att ha en ovanlig sjukdom. Därför tänker vi att det är viktigt att vi stärker hennes självförtroende – så att hon är rustad för att stå på sig när hon inte kan göra som alla andra.

Text: Louise Fauvelle  Foto: Frida Ekman

Läs också: Vår Alicia har en av världens mest okända sjukdomar